التهاب الشبكية الصباغي
August 20, 2024
Retinitis pigmentosa
هو اضطراب وراثي أي خلل ب الخلايا المستقبلة للضوء يحدث للعين ويتسبب في فقدان البصر بشكل تدريجي حيث يصبح المصاب يعاني من وجود مشكلة في الرؤية ليلاً وقلة رؤية الجانبية.
وكلما ازدادت الرؤية المحيطية سوءاً، يرى الأشخاص رؤية نفقية ولكن الإصابة العمى التام غير شائعة.
يسبق العمى الليلي عموما برؤية نفق قبل سنوات من الإصابة.
لا يصبح المصاب كفيف قبل عمر 40 او 50 ويحتفظون ببعض القدرة على البصر طيلة حياتهم. او في حالة كانت الإصابة منذ الطفولة يكن هناك احتمال فقدان البصر بشكل كامل. أي تقدم المرض يختلف من شخص لآخر.
أعراضه
- ضعف الرؤية الليلية.
- اعتلال المجال البصري المحيطي (رؤية النفق).
- النفور من وهج الضوء.
- بطء تكيف الرؤية عند اختلاف البيئة المحيطة من ظلام إلى نور، والعكس صحيح.
- عدم وضوح الرؤية.
- صعوبة في التفريق بين تباين الألوان.
- التعب والإرهاق.
التشخيص
من زيارة الطبيب يقوم باختبار تخطيط كهربائي للشبكية لوظيفه الخلايا المستقبلة للضوء أو من تاريخ الأسرة ان كان هناك شخص مصاب بالالتهاب.
وراثيا ً
ينتقل الالتهاب وراثيا حيث يؤثر على كل من الذكور والإناث، على الرغم من أن الذكور يكونون عادة أكثر المتضررين حيث يرتبط جينيا و بالميتوكندريا.
قد يجتمع الالتهاب مع امراض أخرى مثلا مجتمعا مع الشلل العيني وعسر البلع وتشوهات التوصيل القلبية، ويعرف بمتلازمة كيرنز- ساير (ويعرف أيضا باسم الاعتلال العضلي بالألياف الحمراء غير المترابطة)
او مجتمعا مع الإعاقة والاعتلال العصبي المحيطي وارتفاع كرات الدم الحمراء والإسهال الدهني ويشاهد غياب البروتينات الشحمية منخفضة في متلازمة باسن كورنزفايغ.
العلاج
على الرغم من أن هذه حالة مستعصية الا انه من الممكن تخفيض تقدم المرض من قبل الاستهلاك اليومي ل 4,5 ملغ من فيتامين (أ). وأظهرت الدراسات الحديثة أن فيتامين (أ) التكميلي المناسب يستطيع الحد من فقدان البصر بنسبة 10 ٪ سنويا لتصل إلى 8,3 ٪ سنويا.
No comments yet. Start a new discussion.